Chimeryzm i tolerancja u odbiorcy przeszczepu wątroby u zmarłego dawcy

Pełny chimeryzm hematopoetyczny i tolerancja alloprzeszczepu wątroby od zmarłego dawcy męskiego opracowanego u 9-letniej dziewczynki, bez dowodów na chorobę przeszczep przeciwko gospodarzowi 17 miesięcy po transplantacji. Tolerancja była poprzedzona okresem ciężkiej hemolizy, odzwierciedlającym częściowy chimeryzm, który był oporny na standardowe terapie. Hemoliza ustąpiła po stopniowym wycofaniu całej terapii immunosupresyjnej.
Opis przypadku
Tabela 1. Tabela 1. Wyniki badań laboratoryjnych przed i po transplantacji wątroby oraz po odstawieniu terapii immunosupresyjnej. Ostre piorunujące zapalenie wątroby po niespecyficznej chorobie wirusowej rozwinęło się u dobrze rokującej 9-letniej dziewczynki. Jej grupa krwi była O, RhD-ujemna. Została skierowana do naszej instytucji, a w chwili przyjęcia miała znacznie podwyższone poziomy aminotransferaz i dowody znaczącej dysfunkcji syntetycznej (Tabela 1). Rozległe testy wykluczyły znane wirusowe, metaboliczne, związane z lekami i autoimmunologiczne przyczyny i postawiono diagnozę wirusowego zapalenia wątroby typu non-A-to-G . Nie wykonano biopsji wątroby z powodu ciężkiej koagulopatii podstawowej.
Biorąc pod uwagę piorunującą niewydolność wątroby pacjenta (Tabela 1) wymagającą wentylacji mechanicznej, przeprowadzono pilną transplantację wątroby z użyciem przeszczepu całego narządu od O-dodatniego, 12-letniego mężczyzny z dodatnim RhD, który był dodatni dla wirusa cytomegalii (CMV) (biorca był również CMV-dodatni) i który zmarł z powodu niedotlenienia mózgu. Cała wątroba została przeszczepiona (zimny czas niedokrwienia, 9 godzin i 46 minut), a zespolenie żółciowe to choledochocholochochirurgia. Status HLA dawcy wynosił A34,68, B50,76; DR4,13, a status HLA odbiorcy wynosił A2,24, B37,62; DR7,9.
Początkowa standardowa terapia immunosupresyjna po transplantacji wątroby składała się z takrolimusu (najniższy poziom, 12 do 15 .g na litr), dożylnego metyloprednizolonu (2 mg na kilogram masy ciała w dniach 0 do 2, 1,5 mg na kilogram w dniach od 3 do 5, a następnie mg na kilogram na dzień) i dożylnego azatiopryny (1,5 mg na kilogram dziennie). Inne leki obejmowały podawanie dożylne gancyklowiru w profilaktyce CMV (5 mg na kilogram dziennie) i antybiotykoterapię. Nie podano profilaktyki przeciwgrzybiczej.
W 13 dniu po transplantacji rozwinęła się ostra niedrożność żółciowa, wymagająca operacyjnej choledochoduodenostomii i podziału zrostów. Głęboka limfopenia (liczba limfocytów, 0,5 x 109 na litr), którą stwierdzono podczas prezentacji, utrzymywała się przez 25 tygodni po transplantacji; uważano, że jest to spowodowane wytrącającym się czynnikiem wirusowym i terapią immunosupresyjną. Pacjent został wypisany 33 dni po transplantacji podczas otrzymywania takrolimusu (najniższy poziom, 10 do 12 .g na litr) i prednizonu (0,5 mg na kilogram dziennie). Azatioprynę przerwano 2 dni po transplantacji z powodu limfopenii i zapoczątkowano profilaktykę pneumocystyczną przy użyciu kotrimoksazolu.
Ponowne przyjęcie wymagało 2 tygodnie po wypisaniu, gdy u pacjenta pojawił się grudkowo-plamkowy, gorączka i ból w klatce piersiowej. Górne badanie endoskopowe i próbka biopsyjna wykazały zapalenie przełyku CMV. Próbka biopsyjna wykazała inkluzje wirusowe i pozytywne wybarwienie dla CMV, a test na antygenemię CMV był dodatni
[podobne: zespół aspergera warszawa, przeglądarka skierowań nfz, ceny protez ]

Powiązane tematy z artykułem: ceny protez przeglądarka skierowań nfz zespół aspergera warszawa